【摘要】 血管炎并发嗜血细胞综合征在国内未见报道。本文报道了一位70岁的老年男性，“血管炎”诊断明确，入院后持续高热，肺部CT提示肉芽肿病变建议行肺穿，经过治疗后肺部病灶较前缩小，炎症指标好转。但突然出现血三系尤其是血小板快速降低、铁蛋白明显升高、凝血功能异常等，经过大剂量甲强龙及丙球冲击、抗感染等治疗仍无效。该患者通过反复骨髓穿刺及动态监测各项检验指标，诊断为嗜血细胞综合征，最终死亡。嗜血细胞综合征十分凶险，诊断困难，患者预后极差，只有对其有足够充分的认识，才能做到早期诊断及治疗，这对提高患者的生存率十分重要。

    【关键词】 嗜血细胞综合征； 血管炎

    中图分类号 R654.3 文献标识码 B 文章编号 1674-6805(2015)18-0077-02

    doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2015.18.042

    噬血细胞综合症(hemophagocytic syndrome，HPS)于1939年由Scott等首次报道，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。HLH的本质是高炎症反应引起的组织损伤 ......