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编号:10444567
中药与CSA及HD-IVIG联合治疗儿童重型再生障碍性贫血疗效观察
http://www.100md.com 《中华中西医杂志》 2004年第5期
     【文献标识码】 B 【文章编号】 1606-8106(2004)05-0408-02

    众所周知,同时应用多种免疫抑制剂进行联合免疫抑制(IS)治疗再生障碍性贫血(再障),尤其是治疗重型再障(SAA),可以进一步提高临床疗效。从1998年2月~2003年8月间,我们采用中药、大剂量静脉注射用人血丙种球蛋白(HD-IVIG)静点与小剂量环孢霉素(CSA)口服联合治疗儿童SAA,取得较好疗效,现介绍如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 所有病例均经临床、血象、骨髓象检查,按1987年全国再障会议制定的诊断标准确诊 [1] ,其中SAA-Ⅰ11例,SAA-Ⅱ2例,男8例,女5例,年龄2~14岁,病程从1个月~2年不等,静脉注射用人血丙种球蛋白由山西康宝生物制剂股份有限公司提供2.5g/瓶,CSA胶囊由华北制药股份有限公司生产2.5mg/粒。
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    1.2 治疗方法 全部病例入院后经常规检查,肝、肾功能正常,均给如下治疗。

    1.2.1 中药 予加味凉血解毒汤,组成:羚羊角粉、丹皮、生地、赤芍、茜草、麦冬,根据具体情况决定各药用量,水煎服每日1剂,分2次服。

    1.2.2 大剂量免疫球蛋白(HDIG) 每次1.0g/kg,静脉点滴,每月1次,共用3~6次,注意防治过敏反应。

    1.2.3 环孢霉素A(CSA)治疗 所有病人均应用(CSA)胶囊,3~5mg·kg -1 ·d -1 ,分2~3次口服,疗程至少3个月,定期监测肝、肾功能、血压等情况,明显见效以后逐渐成为0.5~1mg·kg -1 ·d -1 ,维持3个月再逐渐减量至停药。

    1.2.4 辅助治疗 康力龙0.1~0.2mg·kg -1 ·d -1 ,每日分2~3次口服,或达那唑100mg·kg -1 ·d -1 ,每日分2~3次口服,注意保护肝脏功能总疗程6个月以上;同时口服小剂量强的松,<5岁,每日5mg;>5岁,每日10mg,疗程3~6个月,积极防治感染和出血,必要时酌情成份输血及血小板。2 结果本组13例小儿重型再生障碍性贫血,经上述联合治疗,足3个月,当列入疗效统计,结果显示:基本治愈6例,缓解3例,进步2例,无效2例,总有效率为84.62%;其中SAA-Ⅰ共11例,治愈6例,缓解2例,进步2例,无效1例。本组13例儿童重再在以上治疗中未见明显脏器功能损害或感染倾向加重,个别见多毛和齿龈肿胀,均为可逆性反应,一般不影响治疗。
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    3 讨论

    SAA以发病急,进展快,死亡率高或慢性再障经久不愈病情恶化为特点,临床治疗难度大,预后不良。本病属中医 学“急劳”“发热”“血证”等范畴,中医认为本病外感温热邪毒是致病之因,为标证,而急劳髓枯系病本,此是因病致虚。临床中我们按“急劳髓枯温热型”辨证施治,以凉血止血,散风清热,滋阴补肾为法则,方用我院自拟的加味凉血解毒汤随证加减。CSA通过调节T细胞亚群比例,抑制IL-2及IFN-γ生成与作用,促进骨髓造血功能恢复,人血免疫球蛋白可杀伤某些抑制骨髓造血的淋巴细胞克隆,结合干扰素等淋巴因子,从而去除干细胞生成的抑制作用,并可根除骨髓中可能导致再障的病毒感染 [2] 。因HD-IVIG与CSA治疗再障的作用机制不同,而再障的免疫介导致病机制非常复杂,故二者联用序贯治疗可从不同环节去除各种免疫异常因素,其药理作用范围大于单药治疗,而小剂量CSA勿需做血药浓度监测,且可减轻副作用,同时也减轻病人的经济负担,小剂量糖皮质激素可与CSA起协同作用。我们用凉血解毒汤加味并HD—IVIG、小剂量GSA联合用药治疗儿童重再,总有效率达84.6%,且SAA—Ⅰ的效果优于SAA—Ⅱ,此法既提高了疗效,又缩短了治疗周期。本组患儿疗效显著,尤其是红系迅速回升,可能也与雄激素有关,故在治疗重再时应用雄性激素作为辅助治疗还是很有必要的。

    参考文献

    1 张之楠.血液病诊断及疗效标准.天津:天津科学技术出版社,1991,29-37.

    2 廖清奎.小儿血液病基础与临床.北京:人民卫生出版社,2001,380.

    作者单位:065000河北省廊坊市中医院

    (编辑 维兰), 百拇医药